de wens van Bjorn

De Progeria Family Circle wil in de zomer van 2015 graag een progeriareünie in Nederland organiseren. Het is de hartewens van Bjorn, het enige progeriapatiëntje in Nederland. Hij zou zijn Europese lotgenootjes heel graag uitnodigen voor een bijzonder samenzijn.

Wilt u helpen?

U kunt helpen door contact te zoeken met mogelijke sponsoren, of door een sponsoractie op te zetten. Natuurlijk kunt u ook zelf donateur worden van de Progeria Family Circle. Uw ondersteuning is heel belangrijk: alleen daarmee kunnen wij het werk van de stichting voortzetten en deze kinderen een onvergetelijke reünie bezorgen.

Wilt u ons helpen of kent u iemand die donateur wil worden? Wilt u onze stichting helpen om de bijeenkomst van 2015 mogelijk te maken? Ook met een bescheiden bijdrage zijn wij heel blij, want alle beetjes helpen!

rekeninggegevens: Progeria Family Circle - Rhenen
rekeningnummer: IBAN: NL 50 TRIO 0212 1950 77    

Wij zijn een erkende ANBI-organisatie: uw bijdrage is daarom aftrekbaar voor de belasting.
Een verklaring wordt op verzoek verstrekt door de penningmeester.

Alle donaties komen direct ten goede aan de kinderen en hun families. Wij zijn een vrijwilligersorganisatie, niemand ontvangt een salaris. Mocht u vragen hebben, neem dan gerust contact met ons op. Persoonlijk contact stellen wij op prijs:

algemeen contactadres: progeriafamilycircle@hetnet.nl
penningmeester: Joop van de Wiel: asbu@asbu.nl

U kunt ons ook volgen op Facebook, de Wens van Bjorn en Twitter

Alleen met uw bijdrage is het mogelijk om families met de zorg voor progeriapatiëntjes in de zomer in Nederland bijeen te brengen voor een reünie. Wilt u meehelpen om deze ouders en kinderen een plaats te bieden waar zij elkaar kunnen ontmoeten om ervaringen uit te wisselen en nieuwe energie en inspiratie op te doen? Zij kijken er reikhalzend naar uit!

Lees  HIER meer over Bjorn en de acties voor de reünie van 2015

de reünie in 2015: de wens van Bjorn

de heilzame werking van antioxidanten in broccoli

De extreme veroudering in Progeria wordt veroorzaakt door een stapeling van een vettig eiwit dat Progerin wordt genoemd. De aanwezigheid van Progerin blokkeert een aantal functie van de celkern. Deze slechte eiwitten, die normaliter grotendeels worden opgeruimd, kunnen niet worden afgebroken doordat de genetische code daarvoor ontbreekt. Het opruimsysteem in de cel functioneert niet door een mutatie in het LMNA-gen.

De stapeling van Progerin beïnvloedt een aantal celfuncties. Het wordt ook gevonden in gezonde cellen, maar in veel mindere mate. Bij kinderen met Progeria blijft tien tot twintig keer meer Progerin in de celkern achter.

Deze patiëntjes maken een incomplete vorm van het eiwit lamine A. Gezond lamine A heeft een belangrijke functie in de celkernwand, het beschermt het DNA in de celkern en speelt een rol in genexpressie. Progerin, een bijproduct, heeft alleen een functie in de opbouwfase van het eiwit; het zou moeten worden opgeruimd als de celkernwand zich gevormd heeft. Wanneer het zich ophoopt in de celkern, zorgt progerin echter voor problemen. Patiëntjes met de ziekte progeria ontwikkelen onder andere atherosclerose en osteoporose, zij krijgen op jonge leeftijd een beroerte of hartaanval.

Onderzoekers van de Universiteit in München (TUM) vonden meer dan 28 eiwitten met een breed scala aan functies die in de celkernen van HGPS patiënten niet werkten - allemaal het gevolg van de mutatie in het lamine A gen. Zij hebben echter ook aangetoond dat het niveau van progerin in zieke cellen verlaagd kan worden, door reactivering van het ‘schoonmaakproces’. Zij constateerden een heilzame werking van het antioxidant sulforafaan, dat voorkomt in broccoli en andere kruisbloemige groenten, zoals kool en spruitjes. Het bleek de accumulatie van Progerin te verminderen. De zieke Progeriacellen die zij behandelden met sulforafaan vertoonden ook minder DNA schade en vervormingen van de celkern.

bron: Sulforaphane enhances progerin clearance in Hutchinson–Gilford progeria fibroblastst, Diana Gabriel, et al., Aging Cell - Doi:10.1111/acel.12300